Лечение эпилепсии в Германии. Синдром Веста и гормональная терапия Д.м.н. Аксель Панцер. DRK Westend HD

К нам обращается большое количество пациентов с синдромом Веста. Это заболевание, которое в основном проявляется в младенческом возрасте, в районе 2 месяцев. Иногда заболевание развивается позже, до возраста 16-17 месяцев. Особенностью этого Синдрома является то, что приступы не сильно обращают на себя внимание. Ребенок делает короткое дёргающееся движение, которое сразу проходит. В основном, сами дети не обращают на это внимание. Но если подергивания происходят 10 раз подряд или больше, детей это нервирует и они начинают плакать или становятся беспокойными. Но это очень быстро проходит. Часто такое случается после просыпания. Например, в возрасте 4-5 месяцев дети, как правило, спят 2 раза в день. Сразу после сна утром и днем происходит пара подергиваний. До того, как родители обратят на это внимание, может пройти 6-8 недель. И потом вдруг родители замечают, что по какой-то причине ребенок больше не развивается, плохо фиксирует взгляд, мало улыбается, мало реагирует. Хорошо, когда родители быстро распознают, что что-то не так. Мы сразу рекомендуем ЭЭГ в состоянии сна, так как при синдроме Веста такое ЭЭГ дает специфическую картину. И если соблюдены оба критерия (подергивания и эпилептическая активность на ЭЭГ), необходимо назначать терапию. Если не сделать это своевременно, ребенок больше не будет развиваться, разучится делать то, чему научился ранее. Дети не возвращаются в развитии к уровню новорожденного, но сознанием они уже где-то не здесь. Родители чувствуют, что ребенок будто исчезает. Например, в прошлом году ко мне приходили папа с ребенком. Папа уезжал на конгресс и, когда спустя 2 недели он вернулся домой, ребенок на него не смотрел. Все его успокаивали, мол, дело в том, что ребенок за время отсутствия его немного забыл. Но отец чувствовал, что что-то не так. И действительно - у мальчика подтвердился синдром Веста. Отец сразу это заметил, благодаря тому, что из-за длительного отсутствия ему в глаза бросилась такая разительная перемена. Но если родители проводят с ребенком много времени каждый день, бывает сложнее заметить постепенные изменения в развитии. В этом трагизм данного заболевания. Поэтому мы начинаем терапию сразу же после установления диагноза. При своевременно назначенной терапии у нас есть шанс 80% установить контроль над заболеванием. Существуют высокоэффективные медикаменты, которые применяются в терапии синдрома Веста. Но в отдельных случаях лечение необходимо модифицировать. Если в течение 2 недель терапия не дала результатов, ее необходимо менять. Время работает против ребенка. Синдром Веста встречается как у детей со структурными нарушениями мозга (например, врожденное нарушение или полученное вследствие инсульта), так и с генетической предрасположенностью к приступам. И нужно выяснить эту причину. Например, если у ребенка был инсульт, необходима операция для удаления поврежденных тканей мозга, которые провоцируют приступы. Гормональная терапия важна в лечении эпилептических энцефалопатий, в том числе синдром